乳児における肺静脈狭窄の予後はどのくらいですか？（SR&MA; J Pediatr. 2018）

【目的】

肺静脈狭窄（PVS）と診断された幼児（1歳未満）のアウトカムを定量化する。

【研究デザイン】

2017年2月1日までMEDLINE（PubMed）、Scopus、およびWeb of Scienceを検索した。言語制限はなし。前回の介入がなく、プライマリPVSと診断された乳児を含む文献が考慮された。 本研究は、疫学ガイドラインの観察研究のメタ分析、体系的レビュー、メタ分析のチェックリストに従って実施され、前向きに登録された。 選択された報告書の質は批判的に検討された。 データ抽出は、先験的に合意された結果を有する複数の観察者によって独立して行われた。データは、逆分散不均質モデルを用いてプールされ、主要評価項目は死亡率であった。

【結果】

・計48研究、乳児185人が含まれていた。含まれた研究は、参加者、介入、および報告された成果に関して非常に多様であった。 ・診断時の中央値（範囲）年齢は5.0（0.1〜11.6）ヶ月であった。 ・プールされた死亡率は58.5％であった（95％CI 49.8％〜67.0％、I2 = 21.4％）。 ・静脈狭窄1あるいは2本よりも、3または4本の静脈狭窄を有する乳児の方が死亡率が高かった（83.3％ vs. 36.1％; P <0.01）。 ・片側性よりも両側性の疾患を有する乳児のの方が死亡率が高かった（78.7％ vs. 26.0％; P <0.01）。

【結論】

乳児期の一次PVSの研究は、その方法論的品質および臨床アウトカムの推定値において非常に変動性がある。したがって、予後の推定は不確実なままである。 利用可能なデータの範囲を超えて質問に答えるには、主要アウトカム測定のアライメントを含む、多センターの国際的な共同研究が必要である。